来源:中国母胎医学
作者:贺晶蔡淑萍
单位:浙江大学医院
摘要:干燥综合征是一种主要累及全身外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。该病总体预后良好,但在妊娠期间可能影响并导致流产、早产、小于胎龄儿和剖宫产率增加,以及胎儿先天性房室传导阻滞、新生儿狼疮、新生儿血色病等先天异常发生。同时对干燥综合征基础疾病与妊娠的相互影响及管理要点做一系统阐述。
关键词:干燥综合征;妊娠;预后
干燥综合征(Sj?gren’ssyndrome,SS)是一种主要累及全身外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,分为原发性和继发性两类。根据不同的诊断标准在我国人群中的患病率为0.29%~0.77%,女性明显多于男性,男女比例约为1∶9~1∶20;发病年龄多在40~50岁。本文将就干燥综合征疾病背景与妊娠的相互影响及对此类人群的妊娠期管理要点进行阐述。
1概述
SS是一种慢性系统性自身免疫病,因年瑞典眼科医师Sj?gren首先提出本病是一种系统性疾病的观点而亦被称为Sj?gren综合征。本病以侵犯唾液腺、泪腺为主,也可以累及其他内脏器官,以肺、肾脏及肝脏受累最为多见。SS起病多隐匿,临床表现多样,病情轻重差异较大。临床上最常见的表现为眼干、口干,病理上表现为受侵犯的唾液腺内可见到大量淋巴细胞浸润并在血清中出现大量自身抗体。干燥综合征的明确病因尚不可知,推测可能与遗传因素,EB病毒、人类免疫缺陷病毒和疱疹病毒等多种病毒感染,性激素对免疫调节的影响等多种因素存在相关性。
2诊断及分类
干燥综合征可根据表现不同分为原发性和继发性两类,各约占50%。继发性多合并有其他自身免疫性疾病,如约有30%合并类风湿性关节炎,10%合并有系统性红斑狼疮(SLE),1%合并硬皮病,以及其他如自身免疫性甲状腺疾病、慢性肝病或淋巴系统疾病等。目前诊断干燥综合征多依据年干燥综合征国际分类(诊断)标准。见表1~2[1-2]。
3干燥综合征疾病背景对妊娠的影响
干燥综合征经恰当治疗后多数能得到缓解,是一种预后相对较好的自身免疫性疾病。但有内脏损害者在停止治疗后又可复发。由于其好发于40~50岁年龄的女性,因此既往对于其与生育的关系并没有像SLE那样受到白癜风医院的医生哪家好治疗白癜风医院哪个好