干燥综合症

干燥综合征是一种原因不明的累及全身外分泌腺的管道上皮细胞慢性炎症性的自身免疫性结缔组织病，主要侵犯泪腺和唾液腺，以口眼干燥和伴发结缔组织病为临床特征。本病发病率较高，可发生于任何年龄，但40岁以后发病者多，女性患病者多见，且现代西医无特效的治疗方法，只可寻求古方中医中药治疗。

干燥综合征并发恶性淋巴瘤比正常人群高，因此当淋巴细胞浸润较为突出而且细胞形态较为原始时，应注意恶性病变的可能。如果局部淋巴细胞结构出现了破坏，则说明它已转化为恶性淋巴瘤。

有外燥、内燥两种。干燥综合征以内燥为多。《内经》有云：“燥胜则干”。后人刘河间在《素问玄机原病式》中指出：“诸涩枯涸，干燥皴揭，皆属于燥”。燥邪之致病最有季节性，秋分以后，燥金主事，人经夏月炎蒸，液为汗耗，脏腑枯涸，致使水竭津枯，易于感燥，或岁运正当燥金司天，亦易感邪，此为外燥；人身素体之阴液不足，或久病劳伤、术后、产后，阴精受损加之年高体弱或失治误治等，均可导致津伤液燥，诸窍失却濡养，而生内燥，阴虚液亏，精血不足，清窍失于濡润，病久瘀血阻络血脉不通，累及皮肤黏膜，肌肉关节，深至脏腑而成干燥综合征。

（1）先天不足：干燥综合征多有先天禀赋不足，阴精亏损；或素体阴虚，津液亏少；或久病劳伤均可导致阴津亏虚，清窍失养，而发为本病。女子体阴而用阳，40岁以上女子天癸渐竭，精血亏虚，阴液不足，多因阴虚内热而伤津耗液，导致口眼清窍失养，经脉气血痹阻而多发干燥综合征。

（2）后天因素：或为情志所伤，劳倦过度；或为久病失养，精血内夺；或为年高之人天癸将竭；或为误治、失治，如误用汗、吐、下法；或过服辛温升散之剂；或亡血失精等，皆可导致阴液不足，正气耗损，而发为干燥综合征。

（）六淫外邪：六淫中，风、暑、燥、火四邪称之为阳邪，阳热亢盛，则消灼津液；又风寒伤人能化热，风热伤人能化燥，热则耗液，燥则伤津。病初起在经在表。络脉痹阻则关节肌肉疼痛，津液干涸则口眼干燥。病久入里必损及五脏六腑。

燥从上降，肺金先受，故多肺家见症，见干咳、胸满、气逆或牵引胸臆作痛不能转侧，喘急呕吐，鼻干唇燥，舌燥少津，咽干咽痛，皮肤皲裂，寒热身痛等；肺主一身之气，感邪气滞则机关不利，肌肉关节尽痛，一身痛极；肺燥不能运布水精，中宫水液难以四布，可外溢为关节肿；燥秉乾金肃杀之气，金火同宫，万物枯萎，故古人有“火就燥”之说，气分燥热化火，迫血故可见肌肤瘀斑瘀点。

干燥综合征的基本病机为素体虚弱，阴津亏虚。其病位在口、眼、鼻、咽等清窍可累及全身，与肺、脾、肝、肾密切相关，甚则可累及心、胃，以及皮肤黏膜、肌肉关节；性质属本虚标实，肺、脾、肝、肾阴虚为主，火热燥气为标。

干燥综合征既可初在口、眼等清窍，继而累及四肢肌肉关节筋骨，继则内舍脏腑；也可以首先出现肌肉关节症状及脏腑损害，而后出现口眼干燥征象。

1.自身免疫

干燥综合症病人体内检测出多种自身抗体如抗核抗体、类风湿因子、抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体等以及高球蛋白血症，反映了B淋巴细胞本身的功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能低下。另外，本病T淋巴细胞亚群的变化即抑制性T细胞减少，反映了细胞免疫的异常。

2.遗传因素

原发性干燥综合征有家族发病的报告，故推测本病与遗传因素有关。

.病毒感染

症状

干燥综合征起病较隐匿，进展缓慢，只有少数患者发病急，进展快。由于其累及全身多系统，故常表现复杂，只见口、眼干燥者，为原发性干燥综合征，又称口眼干燥综合征，合并有其它结缔组织疾病者，称继发性干燥综合征。具体临床表现可见：

1．口腔干燥。症轻者不易察觉，症重者见唾液减少，食物和咀嚼均不能刺激唾液分泌，舌红而干，或有溃疡，因咽干而吞咽困难，常伴有齿龈发炎，牙齿易破碎掉落，唇干发裂，或有口臭，半数病人腮腺肿大反复发作，甚或呈松鼠样脸，颌下腺也常肿大。

2．眼干燥。表现为干燥性角结膜炎，眼睛干燥、痒痛，有异物感、烧灼感，视力模糊，似有幕状物，怕光，重则角膜混浊，有糜烂或溃疡，甚或穿孔。由于泪液减少，常并发细菌、病毒或真菌感染。

．呼吸道干燥。表现为鼻腔干燥，传导性耳聋，咽喉干燥，声音嘶哑，痰液粘稠，易并发气管、支气管、肺部的炎症。

4．消化道干燥。因咽和食管干燥而表现为吞咽困难，还可见胃酸分泌减少，并发萎缩性胃炎、亚临床型胰腺炎，约1/5的患者有肝脾肿大。

5．其它症状。累及泌尿道者并发肾的病变，如间质性肾炎、肾小球肾炎等；皮肤干燥如鱼鳞，可有结节性红斑、紫癜、皮肤溃疡、阴道粘膜干燥和萎缩；全身或局部的浅表淋巴结肿大；病变尚可累及颅神经，并发周围神经炎、局灶性肌炎、非侵蚀性关节炎等。

6．继发性干燥综合征伴随的结缔组织病。常见的有类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、进行性全身性硬化症、混合结缔组织疾病、结节性多动脉炎、原发性胆汁性肝硬化、桥本氏甲状腺炎、慢性活动性肝炎等。少数病例可发生恶性淋巴瘤。

检查

干燥综合症患者常做的检查包括：

实验室检查

1.血常规半数病人可出现轻度正细胞性正色素性贫血，个别病人可出现轻度白细胞减少。

2.生化学检查半数病人可出现血浆白蛋白降低，球蛋白增高。球蛋白升高为多株峰型，主要在γ球蛋白部分，亦可有α或β球蛋白增高。球蛋白可高达40～60dl，合并多发性肌炎及系统性硬化症者更为明显。

.免疫学检查IgM、IgA和分泌型IgA升高，个别病人可发现有巨球蛋白和冷凝集素。由于血液中存有IgG及其复合物，故有时血液黏稠度增加。

4.玫瑰红或荧光素染色试验1%玫瑰红或2%荧光素行角膜结膜染色，可显示出风湿病的重叠有溃疡。用裂隙灯检查可发现部分剥离的角膜上皮丝、角膜碎片或表浅性角膜基质浸润。

5.滤纸试验是检查泪液分泌减少最简单的一种方法。取5mm×5mm滤纸一张。在其一端5mm处折成直角，将该端置于眼睑结膜囊内，5min后测定滤纸湿浸至折叠处的长度，正常人在15mm以上。

6.唾液腺检测有唾液分泌量测定(含糖试验以蔗糖压成片，每片mg，放在舌背中央，记录完全溶解所需时。

要注意与引起腮腺肿胀的疾病鉴别。

1.系统性红斑狼疮虽然该病与SS的共同之处是两者均为自身免疫性风湿病，抗核抗体、抗RNP抗体、抗SSA抗体和抗SSB抗体阳性，但通过检查抗dsDNA抗体、抗Sm抗体及临床表现不难鉴别。应注意60%的病人两病重叠。

2.类风湿关节炎两病的共同特点是均可出现类风湿因子阳性，类风湿关节炎的关节病变是一种侵蚀性关节炎，与SS鉴别较易，但应注意有60%～70%类风湿关节炎病人与SS重叠。

.肾小管酸中毒对于不明原因的肾小管酸中毒，应高度警惕SS继发的可能。

4.流行性腮腺炎多见于儿童，呈流行性，与感染源接触经2～周潜伏期才发病，病情不反复。症状在1周左右减轻，有时也可伴有关节炎，关节炎也可在数周内减轻。

5.化脓性腮腺炎多见于成人及糖尿病患者，在机体抵抗力下降时发病，大部分为一侧性，有发热、白细胞增加及局部明显的炎症表现。

6.腮腺恶性肿瘤单侧性缓慢增大，如侵犯面神经，可引起面神经麻痹。

7.慢性肉芽肿由结核、结节病、霉菌引起的腮腺慢性肉芽肿，鉴别较困难，有时需依靠病原学及病理检查加以鉴别。