干燥综合征大家了解多少

　　干燥综合征，顾名思义就是干燥。但是具体的临床表现不一样，主要表现与腺体功能减退有关。

干燥综合征(SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。本病分为原发性和继发性两类。

原发性干燥综合征属全球性疾病，在我国人群的患病率为0.3%～0.7%，在老年人群中患病率为3%～4%。本病女性多见，男女比为1：9～20。发病年龄多在40岁～50岁。也见于儿童。

1.局部表现

（1）口干燥症因唾液腺病变，使唾液黏蛋白缺少而引起下述常见症状：①多数患者诉有口干，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏，以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50的患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。③成人腮腺炎，50患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退，但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。④舌部表现为舌痛，舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。

（2）干燥性角结膜炎此因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。

（3）其他浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。

2.系统表现

除口、眼干燥表现外，患者还可出现全身症状，如乏力、低热等。约有2/3患者出现系统损害。

（1）皮肤可出现过敏性紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现。每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。

（2）关节关节痛较为常见，多不出现关节结构的破坏。

（3）肾约半数患者有肾损害，主要累及远端肾小管，可出现肾小管酸中毒。小部分患者出现较明显的肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症，甚至肾功能不全。

（4）肺大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳，重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变，另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。

（5）消化系统可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状，患者可有肝脏损害。

（6）神经少数累及神经系统。以周围神经损害为多见。

（7）血液系统本病可出现白细胞计数减少或（和）血小板减少，血小板低下严重者可出现出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率远远高于正常人群。

目前公认的诊断标准是年干燥综合征国际分类（诊断）标准，具体如下：

表1干燥综合征分类标准的项目

Ⅰ.口腔症状3项中有1项或1项以上。

1.每日感口干持续3个月以上；

2.成年后腮腺反复或持续肿大；

3.吞咽干性食物时需用水帮助。

Ⅱ.眼部症状3项中有1项或1项以上

1.每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上；

2.有反复的砂子进眼或砂磨感觉；

3.每日需用人工泪液3次或3次以上。

Ⅲ.眼部体征下述检查任1项或1项以上阳性

1.SchirmerI试验（+）；

2.角膜染色（+）。

Ⅳ.组织学检查下唇腺病理示淋巴细胞灶

Ⅴ.唾液腺受损下述检查任1项或1项以上阳性

1.唾液流率（+）；

2.腮腺造影（+）；

3.唾液腺同位素检查（+）。

Ⅵ.自身抗体抗SSA或抗SSB（+）（双扩散法）

表2上述项目的具体分类

1.原发性干燥综合征无任何潜在疾病的情况下，有下述2条则可诊断：

a.符合表1中4条或4条以上，但必须含有条目Ⅳ（组织学检查）和（或）条目Ⅵ（自身抗体）；

b.条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ4条中任3条阳性。

2.继发性干燥综合征患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病），而符合表1的Ⅰ和Ⅱ中任1条，同时符合条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任2条。

3.必须除外颈、头面部放疗史、丙肝病毒感染、AIDS、淋巴瘤、结节病、GVH病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。

1.系统性红斑狼疮

干燥综合征多见于中老年妇女，发热，尤其是高热的不多见，无颧部皮疹，口眼干明显，肾小管酸中毒为其常见而主要的肾损，高球蛋白血症明显，低补体血症少见。

2.类风湿关节炎

干燥综合征极少有关节骨破坏、畸形和功能受限。类风湿关节炎者很少出现抗SSA和抗SSB抗体。

3.非自身免疫病的口干

如老年性外分泌腺体功能下降、糖尿病性或药物性口干则有赖于病史及各个病的自身特点以鉴别。

主要是采取措施改善症状，控制和延缓因免疫反应而引起的组织器官损害的进展以及继发性感染。

1.改善症状

（1）减轻口干症状，保持口腔清洁，勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染的可能。

（2）干燥性角、结膜炎可给以人工泪液滴眼，以减轻眼干症状，并预防角膜损伤。

（3）肌肉、关节痛者可用非甾类抗炎药以及羟氯喹。

2.中医中药在本病的治疗中疗效是确切的。

干燥综合症属于中医“燥症”范畴，症候表现以内燥为主，也有外燥表现。多因内热津伤或久病精血内亏，或失血过多，或汗，吐，下后伤津液所致。因此我们把滋阴清热，养血润燥作为主要治疗法则，即所谓“顾正似是而非需养胃存津，化邪但需润肺化燥”。中医文献无干燥综合征一词，根据其发病和临床表现，与中医的燥证、周痹、痹证、脏腑痹等有相似之处，如《素问阴阳应象大论》有“燥胜则干”的记载；刘完素《素问玄机原病式》提出“诸涩枯涸，干劲皴揭，皆属于燥”，对燥病的特点进行了描述；《医门法律》对燥邪致病作了较为详细的论述，指出：“燥胜则干。夫干之为害，非遽赤地于千里也，有干于外而皮肤皱揭者，有干于内而精血枯涸者，有干于津液而荣卫气衰，肉乐而皮著于骨者，随其大经、小络所属，上下中外前后，各为病所。”对燥热致病作了较详细的论述。路志正在《路志正医林集腋》中提出“外燥之痹多兼风热之邪，其治当滋阴润燥，养血祛风”，不仅明确提出“燥痹”的病名，而且详细阐述了该病的发病和治疗。干燥综合征在中医文献中无相似的病名记载，根据其临床表现，当属于中医燥证范畴。《内经》首次提出燥胜则干的论点，是对燥邪致病病理特点的总概括。中医认为本病多因燥邪外袭，风寒热邪化燥伤阴，或素体阴虚，禀赋不足，或汗、吐、下后津液伤亡等，使阴津、气血不足，血瘀络痹所致。病理机制多与肝、脾、肾三脏阴阳失调，阴虚阳盛关系最为密切。治疗上多以滋养肝肾、益气养阴润燥、养血活血、化瘀通络等法治之。干燥综合征在中医属“燥证”范畴，本病的主要病机为肺胃阴虚在先，肝肾阴虚在后，阴虚不复，燥热自内而生，病理关键在于阴虚燥热，轻则肺胃阴伤，重则肝肾阴虚，皆因阴虚在先，燥热自内而生，治疗重点当滋阴救液，清燥生津。故滋阴药当属改善病理的首要药物，通过滋阴改善体内阴阳失衡之关键，增加体内物质之基础－津液的来源，以此改善口鼻眼腺体的分泌，提高机体的抗病能力。专家组研制的凉血解毒系列方剂治疗干燥综合征等风湿免疫疾病，治疗效果理想稳定，病人反映良好，能很好改善病人的口干、眼干症状，并且无毒副反应，原服用激素等西药的患者可逐渐减少激素等西药用量为零。

3.系统损害者应以受损器官及严重度而进行相应治疗

对合并有神经系统疾病、肾小球肾炎、肺间质性病变、肝脏损害、血细胞低下，尤其是血小板低的、肌炎等则要给予肾上腺皮质激素，剂量与其他结缔组织病治疗用法相同。对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。出现有恶性淋巴瘤者宜积极、及时地进行联合化疗。