真性红细胞增多症临证验案

案1：患者王X，男，56岁，主因间断头晕6个月，加重1周于年9月12日就诊。患者6个月前无明显诱因出现头晕，当时无发热，无出血，无恶心呕吐；医院，查血常规：WBC8.6×/LRBC6.81×/LHGBg/LPLT×/LHCT0.58；经骨髓象、碱磷酶、JAK2VF突变基因检测等相关检查，确诊为“真性红细胞增多症”，给予静脉放血、口服羟基脲、皮下注射干扰素等方案治疗，病情时轻时重。近1周来头晕症状加重，为进一步治疗，遂来我院就诊。就诊时头晕目眩，心烦易怒，口苦口干，大便秘结。

一诊：神志清楚，精神尚可，面色红赤，状若醉酒，未切及痰核瘰疬，未切及癥瘕痞块，无特殊体气闻及，舌质红绛，有瘀斑，苔黄少津，脉弦滑。

辅助检查：血常规：WBC7.9×/LRBC6.84×/LHGBg/LPLT×/LHCT0.59。

中医诊断：血癥（血瘀热盛证）。

西医诊断：真性红细胞增多症。

治则：活血化瘀，清肝泻火。

处方：桃红四物汤合龙胆泻肝汤加减。

桃仁15g红花10g生地20g当归10g

赤芍10g黄芩10g栀子10g龙胆草15g

泽泻10g柴胡10g甘草6g大黄6g

川芎12g沙参15g麦冬20g火麻仁10g

5剂，水煎服，每日1剂。

年9月18日二诊：患者头晕目眩，口苦口干，大便秘结症状明显好转；血常规：WBC7.1×/LRBC6.14×/LHGBg/LPLT×/LHCT0.57。

原方去大黄、火麻仁，加白花蛇舌草20g、半枝莲20g，服药2月，诸证悉除，血常规恢复到大致正常水平。给予血府逐瘀胶囊及龙胆泻肝丸口服，病情稳定，随访一年无复发。

心得体会：本患者诊断明确，系真性红细胞增多症，属于中医“血癥”范畴，初诊时证属血瘀热盛，故给予桃红四物汤合龙胆泻肝汤加减。患者便干口苦，为肝火内灼，耗伤阴津之故；舌质红绛，有瘀斑，苔黄少津，脉弦滑，均为瘀血内阻、肝火内盛之象；病情较重，病势较急，急则治其标，故予大黄直折其热，麦冬、沙参养阴生津；大黄出自《神农本草经》，具有攻积滞、清湿热、泻火、凉血、祛瘀、解毒等功效，因其峻快犀利，效专力宏，故有将军之美誉，以其荡涤积滞，清热泻火，推陈出新，每获良效；便通热退之后，立即停用，防止寒凉过度，耗伤正气；加用白花蛇舌草、半枝莲则有清热解毒、防止癌变之意；活血化瘀、清肝泻火的同时加用当归、沙参、麦冬等养血滋阴之品，防止过度攻伐而耗伤阴血，体现了攻补兼施的治疗理念和中医的整体观念；以血府逐瘀胶囊及龙胆泻肝丸调理，体现了活血化瘀贯穿于真红治疗的始终，又体现了“阴病阳治，阳病阴治”、“寒者热之，热者寒之”的辨证论治思想。药证相符，疗效满意。

案2：患者，女，67岁，农民，主因左下肢不自主瞤动，伴有四肢末端麻木3个月于年10月29日就诊。患者3个月前无明显诱因出现左下肢瞤动，不能自止，伴有四肢末端麻木，无疼痛，无意识障碍。先后于外院诊断为“多发性腔梗”、“肝豆状核变性”，当时未查验血常规，曾于外院应用低分子肝素、阿司匹林片口服治疗2个月，麻木症状较前好转，但左下肢瞤动无改善，遂于我院就诊。就诊时头晕，伴有胸闷、纳差，食后腹胀，但欲漱水不欲咽，左下肢瞤动不自止，二便调。

一诊：神志清楚，精神尚可，无特殊体气闻及，面色红赤，状若醉酒，肌肤甲错，色暗红，口唇、爪甲青紫，腹部癥瘕，左侧肋下8㎝，右侧肋下2㎝，左下肢瞤动不自止，舌质暗，苔薄白，舌下络脉瘀紫，脉弦而涩。

辅助检查：外周血象：WBC7.5×/LRBC6.68×/LHGBg/LPLT×/LHCT0.74。CT提示：广泛脑白质病变，多发腔隙性梗死。骨穿刺涂片示增生明显活跃，红系比例增多，占28%，粒红比例为2:1。骨髓活检造血细胞明显增生，可见较多巨核细胞，脂肪细胞减少。JAK2VF基因测定阳性。

中医诊断：血癥（血瘀气滞）。

西医诊断：1.真性红细胞增多症。

2.腔隙性脑梗死。

治则：活血化瘀，行气止痛。

处方：血府逐瘀汤加减。

当归10g生地15g桃仁20g红花10g

枳壳10g赤芍10g郁金10g柴胡10g

甘草10g川芎10g三棱10g莪术10g

14剂，水煎服，每日1剂。同时给予高三尖杉酯碱每日1mg×14d静脉滴注，抑其增殖；大黄蛰虫丸口服，消癥散结，攻补兼施。

年11月12日二诊：治疗2周患者诉肢体麻木、疼痛症状基本消失，但近1周来反酸，纳差，饥不欲食，舌色紫暗，舌面光剥无苔，脉弦细，下肢瞤动症状仍然存在。查体提示颜面部殷红较前减轻，脾脏较前回缩，肋下约5㎝。复查血常规：HGB降至g/L，血小板恢复正常。治疗于前方基础上加用元参30g以养阴生津，白芍20g与甘草相伍，使酸甘合化为阴，益肝阴，养经筋而柔筋止惕。

停用高三尖杉酯碱，服用上方45剂，患者左下肢瞤动、胁下癥瘕、纳差、腹胀等症状完全消失，爪甲、口唇色转红润，肌肤甲错减轻。继续口服血府逐瘀口服液及大黄蛰虫丸巩固治疗至今，病情稳定，未再出现肢体瞤动症状。

心得体会：临床医生对疾病的认识不能管中窥豹，应详细问诊，仔细查体，注意鉴别诊断，避免漏诊及误诊。很多真性红细胞增多症患者首次就诊时是以中风、胸痛、胁痛为主症就医，此时应抓住其瘀血阻滞气血通道，周身气血运行失司，颜面、颈部甚至胸部皮肤殷红如醉酒貌，肢体麻木、瞤动等临床特征，完成相关检查，进一步明确病因病机。切莫满足于表面现象，仅针对表面证候辨证施治。此外，该患者经活血化瘀后肢体瞤动症状没有改善，考虑该症系由瘀血阻滞日久，瘀血不去，新血不生，耗伤阴精，血瘀津亏不能濡养筋脉而致，故及时加用滋阴养筋之品，遂获良效。