有些中老年人在体检过程中,血常规检查发现红细胞偏高,且血液粘滞度增高,其实,这是真性红细胞增多症的主要表现。
真性红细胞增多症(PolycythemicVera,PV)是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病,属骨髓增殖性疾病范畴。临床以红细胞数及容量显著增多为特点,并常伴有髓细胞和血小板增多。目前真红的人群患病率为1.9-2.6/10万,中老年人多见。
真性红细胞增多症的表现:
真红起病隐袭,进展缓慢,常常不被发觉,患者偶尔因血常规检查而发现,常见表现为:面部、手掌、口唇等部位呈绛紫色,眼结膜血管扩张、充血,脾大、高血压也较常见。
有些患者会直接表现为血栓形成(由于红细胞过度增生引起血液粘滞度增高,导致血流缓慢,从而引起血管栓塞)或出现出血症状(由于血管扩张,血管内皮损伤和血小板功能异常导致),如鼻出血、牙龈出血或皮肤粘膜瘀点、瘀斑,也有些患者表现为血管神经系统症状,如头晕、头痛、肢体麻木、耳鸣、眼花、健忘等。
真性红细胞增多症的诊断依据:
真红的诊断除了依据上述典型的症状和体征,还需要依靠实验室检查。血常规检查红细胞数增多,大多在(6-10)×/L,血红蛋白在-g/L,血细胞比容为48%-80%。红细胞形态正常,偶可见轻度大小不一,偶见幼稚红细胞。
白细胞数和血小板数大多数升高,半数患者白细胞数为(10.0-30.0)×/L,半数患者血小板可高达(-)×/L。
骨髓检查红系、粒系、巨核细胞增生活跃或明显活跃,尤以幼红细胞为甚。血液粘滞度增加,大部分患者可检测到JAK2vF基因突变。目前血细胞比容52%、JAK2vF基因突变、内源性红细胞集落形成、血浆促红细胞生成素(EPO)水平降低是早期和发病期真红较为特异性的诊断标准。
此外还需排除外继发性红细胞增多症,特别是由于心肺功能不全,肾、肝、小脑及妇科肿瘤等所致的红细胞增多。
以上内容就是关于真性红细胞增多症患者的症状,诊断方面的详细介绍,希望能够帮助大家尽快找到适合自己的治疗方法,减轻症状,恢复正常的生活。
健康提示:如果您关于真性红细胞增多症还有 真红病友会公众
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