日常繁忙的工作中,偶尔也是会收到那么些唇腺活检的申请单,申请目的往往比较明确:干燥综合征?
那好啦,今天我们来仔细的聊一聊唇腺镜下的世界吧。
OK,在聊之前,我们还是先温习一下有关干燥综合征的种种:
干燥综合征(Sj?gren’ssyndrome,SS)又称为舍格伦综合症,以下就简称SS。
SS是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥,也可有多器官、多系统损害。受累器官中有大量淋巴细胞浸润,血清中多种自身抗体阳性。
当然了,我们这里所说的主要是pSS,也就是原发性干燥综合征,不包括继发于SLE、RA的sSS(继发性干燥综合征)。然后先熟悉一下SS的诊断标准(或许你已经忘记,帮你拾起来吧,不要太感谢我):
年干燥综合征国际分类(诊断)标准:
干燥综合征分类标准的项目
Ⅰ 口腔症状:3项中有1项或1项以上
1 每日感口干持续3个月以上;
2 成年后腮腺反复或持续肿大;
3 吞咽干性食物时需用水帮助。
Ⅱ 眼部症状:3项中有1项或1项以上
1 每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上;
2 有反复的砂子进眼或砂磨感觉;
3 每日需用人工泪液3次或3次以上。
Ⅲ 眼部体征:下述检查任1项或1项以上阳性
1Schirmer试验(+)(≤5mm/5min);
2 角膜染色(+)(≥4vanBijsterveld计分法)。
Ⅳ 组织学检查:下唇腺病理活检示淋巴细胞灶≥1(指4mm2
组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为1个
灶)。
Ⅴ 涎腺受损:下述检查任1项或1项以上阳性;
1 唾液流率(+)(≥ml/15min);
2 腮腺造影(+);
3 涎腺同位素检查(+)
Ⅵ 自身抗体:抗SSA或抗SSB(+)(双扩散法)
1 原发性干燥综合征:无任何潜在疾病的情况下,符合有下述任1条则可诊断:
a 符合表1中4条或4条以上,但必须含有条目Ⅳ(组织学检查)和/或条目Ⅵ(自身抗体);
b 条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ4条中任3条阳性。
很明显,已标记出来的条目就是我们病理人要关心的啦,毕竟,最后的诊断组织学检查是非常重要的,那就不再废话了,没温习好的继续温习,温习好的我们就奔下一个重点——唇腺的一般结构:
在看唇腺的结构前,我们先回顾一下唾液腺的结构:
腺实质由腺末房和导管组成。腺末房和部分导管的上皮细胞与基膜之间有肌上皮细胞,其收缩可促使分泌物排出。
除了这些大唾液腺外,口腔粘膜内尚有许多小唾液腺,他们无明显的被膜,导管短,缺乏闰管或纹状管。那,唇腺就是众多小唾液腺中的一种喽:一种以粘液性腺泡为主的混合性腺。
那先看图说话吧,一些SS患者唇腺的镜下:
低倍镜下唇腺全貌(各位请原谅图片质量啦):
看完这些低倍镜下,不难看出这些个唇腺的腺体已经不丰富了,导管也扩张了,整个唇腺还大部分被脂肪化和纤维化,继续看高倍镜下:
根据诊断标准也不难看出,腺体间质或导管周围大于50个淋巴细胞即可认为是一个灶,而大于一个灶我们就在组织学上认为符合SS的唇腺改变。但这里要和恶性淋巴瘤的非典型淋巴细胞浸润区别,后者的小叶和导管都会遭到破坏,而SS则不会。
那最后来总结一下吧:
符合SS的唇腺改变往往是腺体小叶结构存在但常常萎缩,且腺体都会有不同程度的脂肪化和纤维化,而导管往往表现为扩张,淋巴细胞浸润所形成的淋巴灶一般也是聚集在导管周围的(50个淋巴细胞)。
所以,你现在清楚了吗?
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