Aicardigoutires综合征

摘要

目的：Aicardi-goutières综合征（AGS）是一种由自身免疫系统异常引发的类狼疮样症状。AGS炎症反应的主要靶器官为大脑白质。然而，为何大脑是其主要靶器官目前仍不清楚，且该综合征的自身抗体情况尚不明朗。

方法：为了探寻AGS的特异性自身抗体并明确这些自身抗体是否与脑组织损伤相关，相关人员作了如下研究。该研究采用多通道芯片筛选出56例遗传学确诊AGS患者的自身抗体。同时使用免疫荧光的方法确定脑组织的免疫球蛋白，并应用蛋白组学确定这些免疫球蛋白的相互作用分子。

结果：病人的血清高表达多种IgG，其把抗原分别为核抗原（gP,Nup62,PCNA,Ro/SSA,Sm/RNP







































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