海绵肾,也叫髓质海绵肾,是一种先天性的肾髓质囊性病变,其特征为肾锥体部乳头管及集合管呈梭形或囊状扩张,并伴发感染和尿路结石形成。在肾标本切面上,可见髓质中呈海绵状改变。
髓质海绵肾的发病机制
海绵肾为先天性发育异常。乳头管进入肾小盏部位有类似括约肌的作用,这种结构组织肥厚、过紧,可造成管道近端囊状扩张。这种病变的扩张常在排泄性尿路造影时更能显示出来,而在逆行造影时反而多不能发现。
海绵肾结石形成的机制可能包括:解剖异常引起局部尿液滞留而使尿盐沉积在呈囊状扩张的集合管或乳头管内;并发感染和出血时则可促进结石形成;约50%髓质海绵肾病人并发肾性高钙尿;部分病人可产生继发性肾小管酸中毒。
髓质海绵肾的临床表现
1、血尿 这是最常见的症状,约占85%,而且反复发作。发作时可伴有腰痛或同时排出细砂样结石。一般为镜下血尿,也可见到个别病例表现为无痛性肉眼全程血尿。 2、肾绞痛 可为早期症状,常多次发作,约占50%,为结石排出时的伴随症状,结石排出后症状缓解。 3、肾盂肾炎 约有50%病人以肾盂肾炎发病,即锥体内乳头管、集合管及扩张的囊腔内发生感染,波及整个尿路,严重者可蔓延到囊腔周围的肾脏组织而影响肾功能。 4、全身症状 病程后期可造成肾功能损害,尤其是肾小管功能的损害,可引起全身症状,如贫血、高血压、水肿、水电解质紊乱及酸碱平衡失调。
髓质海绵肾超声检查,由于超声是一项非创伤性检查,对诊断肾囊性变有高度敏感性,亦适用于多囊肾的检查。超声波检查可发现肾体积改变、肾盂肾盏变形,另有囊肿壁较厚或不同程度的钙化和梗阻。
海绵肾需与肾钙质沉淀症、多囊肾、肾多发性小结石等疾病鉴别。超声检查是谱查或长期随访此病的首选检查方法。
1、一般性治疗 不管病人有无症状,一经论断应嘱病人多饮水,采用低钙、低草酸饮食。对高钙尿病人应适当长期应用降低尿钙的药物,如噻嗪类利尿剂,并与枸橼酸钾联合应用,以防止或延缓结石形成。注意切勿做不必要的排石治疗,因结石位于肾乳头管内,不能将结石排出。 2、预后 单纯海绵肾一般不影响肾功能,海绵肾结石若不伴有感染和继发性尿路结石者也不影响预后,但一旦继发结石形成并引起尿路梗阻和继发感染,会使肾功能急剧恶化。因此,对海绵肾结石病人的定期随访并及时治疗继发性病变十分重要。
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