真红(真性红细胞增多症)是一种克隆性的以红细胞增多为主的疾病,可伴有白细胞、血小板异常,属于慢性的骨髓增生性疾病。在早期发病往往没有明显的症状表现,很多病人提及如何控制病情的疑问?下文进行相关解析。
真红病人,会由于这种疾病克隆性的紊乱,进而导致形态正常的红细胞、白细胞、血小板和其祖细胞在缺乏特异性刺激因素的条件下的异常累积。有的病人症状轻微,有的就比较明显,常伴有造血细胞一系以上的异常,其红细胞生成素减低或正常,伴内源性红细胞系集落(不依赖红细胞生成素)。
早期的治疗目的主要是“快准狠”控制异常增殖的细胞情况,避免并发症风险,对此,干扰素/羟基脲是很好的治疗选择!
干扰素、羟基脲:控制真性红细胞增多症之首选
干扰素-a具有广泛的生物学特性,可调节细胞周期和增加细胞分裂率,有力地激活自然杀伤细胞及巨噬细胞,将自然杀伤细胞的活性提高5-8倍。
据相关研究调研统计,约有80%的真性红细胞增多症患者应用干扰素后可获得血液学反应,并能减少脾肿大,同时减轻瘙痒和其他症状。然而,其使用因其毒性受到限制,从而导致了20%左右的真红患者早期停药。
而羟基脲是一种人工合成的核苷二磷酸还原酶抑制剂,能控制造血细胞的异常增生,减少红细胞生成,有效控制红细胞增生、血小板增多等情况。但其缺点也比较明显,就是单用停药后缓解时间短且容易复发。对真红病人的“骨髓抑制”效果较好。
这两者药物治疗,一是口服,一是注射,在治疗阶段内都需要定期复查血象,随血象变化调整用药剂量。对于起效的病例结果表明通常会在用药后2-6周,血象逐渐下降,脾脏缩小,但需用小剂量维持,很难断药。副作用有胃肠道反应及口腔溃疡等。
在降细胞治疗中,由于其安全性和有效性均较其他药物为佳,故目前作为本病药物治疗之首选。
综上,羟基脲、干扰素治疗真性红细胞增多症的疗效确切,临床上可同时用药,达到抑制异常克隆的造血祖细胞及骨髓成纤维细胞的增殖的目的,在此同时,开展联合治疗思路可以避免病情进展恶化,延长患者生存时间,且安全性好,值得广泛推广和应用。
『注』
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