病例资料：
患者，男性，72岁，23年真性红细胞增多症病史，以左上腹疼痛2周就诊。
3年前，红细胞核素扫描显示有脾血管瘤，通过周期计算机断层扫描（CT）显示血管瘤稳定。
该例患者没有腹部外伤，黑便，或便血的病史。在1个月期间，患者体重下降6.75kg，同时变得越加疲劳。
身体检查显示，生命体征正常。脾脏边缘在左肋缘下6cm可触及（1个月前开始增加）。没有出现肝脏肿大或淋巴结肿大。直肠指诊没有出血，未进行隐血试验检查。
实验室检查显示，血红蛋白水平6.8g/dL（2个月前，12g/dL；1周前，8g/dL），白细胞（WBC）计数15.76×/L，血小板计数×/L。腹部CT扫描如图1所示。
图1计算机断层扫描。A.轴位，B.冠状面
诊断：自发无创伤性脾破裂伴包膜下血肿，继发于脾血管瘤的左结肠和肝区出血
下一步操作：进行脾切除术的手术会诊
关键的临床特征是意识到脾肿大患者腹痛和血细胞比容下降可能是由于破裂的脾脏内部出血，这需要手术治疗。没有外伤也不能排除脾脏破裂的可能。
讨论
无创伤的脾脏自发性破裂发生在各种急性和慢性疾病中。这些包括感染（单核细胞增多症，疟疾，心内膜炎），白血病，淋巴增生性疾病，浸润性疾病（淀粉样变性，Gaucher病），先天性溶血性贫血，粒细胞集落刺激因子治疗，以及骨髓增殖性疾病。脾破裂的典型迹象包括左上腹疼痛，拒绝触碰的强迫体位，血流动力学不稳定。然而，患者偶尔会表现为左上腹疼痛。在某些病例中，可以看到膈肌刺激引起左肩疼痛。虽然超声也被报道有临床实用性，计算机断层扫面一般用来证实脾破裂的诊断。即使没有创伤，临床医生应该对诊断脾破裂的指标保持怀疑态度，尤其在左上腹疼痛的患者中。
脾脏原发性血管肉瘤是一种独特的恶性肿瘤，以脾脏自发性，无创伤破裂为表现。在迄今为止的大型病例系列中，确诊的中位年龄是59岁，以男性居多。腹痛，体重下降，疲劳，贫血，以及脾肿大几乎都存在。患者预后一直较差，大多数患者在确诊几个月内死亡。在确诊时很多病例还会发现转移性病变，和肝脏有关的是最常见的部位。原发性脾血管肉瘤的发病因素目前没有得到很好的定义。氯乙烯，合成代谢类固醇，和二氧化钍的暴露与其他部位的血管肉瘤相关，但是与原发性脾血管瘤没有联系。随着时间推移，脾血管瘤携带恶性转变风险目前也未知，但是大多数患者之前没有脾良性血管瘤病史。真性红细胞增多症与脾血管肉瘤没有联系。手术切除为脾血管肉瘤患者提供了最佳生存机会。
真性红细胞增多症是以红细胞增多为特征的费城染色体-阴性慢性骨髓增生性疾病的典型特征之一，在70%的病例中伴随血小板增多。脾脏肿大是通常存在的，几乎所有患者都有JAK2基因突变。为了减轻症状和血栓并发症，低风险患者通常接受治疗性放血来维持血细胞比容≤45%。血栓形成高风险患者（年龄＞60岁，事先血栓形成，血小板计数＞×/L）可能会从其他肿瘤细胞减灭治疗（例如羟基脲）获益。在真性红细胞增多症患者中，通常可以避免脾切除术，因为血栓形成或出血性并发症风险继发于脾切除术后血小板增多。在这则病例中，脾切除术是不可避免的，因为有脾包膜下血肿和腹腔内出血证据。
患者预后
该例患者成功地进行了脾切除术，腹腔内不再出血。可以确定有一13cm囊实性肿块，显微镜下确诊为脾血管肉瘤（图2）。尽管应用高剂量羟基脲，在手术几天内，血细胞计数明显升高（WBCs，40×/L；血小板，＞×/L）。正电子发射断层扫面/CT显示没有转移性证据，但是该患者被认为是微转移和复发性病变的高风险。他的肿瘤医生开始单药多柔比星化疗，计划稍后添加达卡巴嗪。
图2肿块组织学部分显示高度非典型细胞内附在血管上。CD31和CD34免疫组化染色呈强阳性（未显示）。苏木精-伊红染色原始放大倍数×。
医脉通整理自：ProgressiveAnemiaandLeftUpperQuadrantPaininaPatientWithPolycythemiaVera，JAMA，June4，Volume，Number21.
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