全面为您解读干燥综合征

干燥综合征是一种及全身外分泌腺的慢性炎症性的自身免疫病，订在侵犯泪腺和唾液腺，表现为眼和口的干燥；但腺体外的系统如呼吸道、消化道、泌尿道、神经、肌肉、关节等均可受损。原发性和继发性两种，前者指有干燥性角结膜炎和口腔干燥而不伴有其他结综组织病；而后者则指伴发其他结缔组织病。 　　消化科常碰见以口干、眼干、皮肤干，以及乏力、腹胀、关节痛为主诉的患者，医院诊断不一，有的诊为慢性胃炎，有的诊为慢性肝病，还有诊断为关节炎的。经特异性检查后，被确诊为干燥综合征。那么，干燥综合征究竟是怎么回事呢？ 　　干燥综合征是以口、眼干燥为常见表现的一种全身性自身免疫性疾病，主要侵犯外分泌腺。可见于任何年龄，以40岁以上的妇女多见，男性发病仅占10％。 　　为什么大多数患者开始未被明确诊断或被误诊呢？原因在于人们对干燥综合征缺乏认识，常常不是到风湿科就诊，而是到消化或肝并皮肤、内分泌科看病，走了许多弯路。 　　干燥综合征的病因、发病机理至今不明。但可以确定与遗传、免疫、性激素、病毒感染等因素有关。由于此征多见于女性，所以专家推测其可能与免疫调节有关，因为雌激素可使免疫活动增强。发生干燥综合征时，由于大量淋巴细胞浸润人体的泪腺、颌下腺、腮腺及内脏等外分泌腺体，使腺体明显萎缩，腺管狭窄，后期可见腺体被结缔组织所取代。患者表现为分泌障碍，出现各种干燥症状。如：眼部症状角膜干燥、有异物感、眼痛、羞明、目赤、视物不清。 　　口腔症状口干、口渴、口腔炎，咀嚼困难，发音困难，不能进干食，牙齿损坏；腮腺、舌下腺分泌减少。 　　干燥综合征患者除口干、眼干、皮肤表现外，有很多病人还会出现关节痛，但出现关节炎的很少，仅占10％左右，多无滑膜增生肥厚，可有晨僵，但时间不如类风湿关节炎病人长，多数病人关节痛呈自限性，可反复出现，受累关节通常是大关节，多不对称，有时也可累及较小的关节，一般不造成永久性的关节损伤，很少引起关节间隙狭窄及骨质的侵蚀、破坏。 　　部分肯定的类风湿关节炎病人多年之后可出现继发性干燥综合征，在原有疾病基础上出现口、眼干等症状，但较原发性干燥综合征症状轻，因此，诊断原发性干燥综合征应除外类风湿关节炎。 　　有人报告50％的类风湿关节炎病人会合并干燥综合征。 　　内脏分泌腺受侵犯呼吸道、消化道、肝脏、胰腺及肾脏，尤其是肾小管易被侵犯。当皮肤汗腺被侵犯时，患者少汗甚至无汗。 　　合并结缔组织病变当患者出现上述症状时，同时又有血沉增快、类风湿因子阳性及高丙球蛋白血症时，应作唾液腺和泪腺功能测定。最有价值的检查是干燥综合征特异性抗体： 　　△mdash；A（也称Ro）抗核蛋白抗体。 　　△mdash（也称La）抗核蛋白抗体。 　　目前对该病尚无根治方法，临床治疗以减轻症状防治并发症为主。患者需经风湿科医生治疗，不要盲目自治。如果为原发性干燥综合征又无并发症，一般预后良好。 　　诊断 　　国际文献中提出五个诊断标准如Copenhagen标准、Fox标准等，由于敏感性较差、目前很少采用，又如Manthorpe诊断标准（）：①眼干燥症；②口干燥症；③另一结缔组织病。具备①和/或②及③者为继发性SS。该标准在试行过程中显得特异性较差工。年董怡等提出诊断标准：①干燥性角结膜炎；②口干燥症；③血清中有下列一种抗体阳性者：抗SS-A、抗SS-B，ANA1：20、RF1：20具有上述3条，并除外其他结缔组织病和淋巴瘤，AIDS和GVH等疾病者可以确诊；只有上述二条并除外其他疾病者为可能病例，该标准的特异性和敏感性经临床试用结果相对较高。 　　检查措施 　　1、血常规、尿常规。 　　2、X线检查。 　　3、Schivmer试验阳性，滤纸浸湿长度：正常为15mm/5min，5mm/5min肯定不正常。或有角膜染色试验阳性：滴孟加拉红、裂隙灯检查角膜，一侧10着色点为不正常。 　　4、唇活检示≥1、灶性淋巴细胞浸润4mm2、凡有≥50淋巴细胞聚集为一灶。 　　5、唾液流量减低未经刺激、唾液流量0．05ml/min为减低。或腮腺造影异常：表现为腮腺管不规则、狭窄或扩张，碘液淤积于腺体末端如葡萄状。或唾液腺闪烁显像异常；表现为： 　　①显影时间延迟：正常口腔放射性（呈半月型）出现时间（To）10min，腮腺放射性高峰时间（Tp）=20-30min，口腔放射性腮腺放射性时间（Top）=40min； 　　②唾液腺放射性摄取量减少； 　　③由唾液腺分泌到口腔的放射性强度降低。 　　6、抗SS-A或抗SS-B抗体阳性。辅助检查： 　　较度正细胞正色素性贫血（25％），白细胞减少（6％～33％），嗜酸性粒细胞增多（5％～25％）亦可发生轻度血小板减少。血沉增快（80％～94％）。约有半数病例白蛋白减少和多株峰型球蛋白增高，主要在γ球蛋白部分，亦可有α和β球高蛋白增高。免疫球蛋白主要是IgG、IgM增高，约3/4病人类风湿因子阳性，常为IgM型；抗核抗体阳性（17％～68％），抗dsDNA抗体少见，巨球蛋白和冷球蛋白可阳性，有高粘综合征；抗甲状腺球蛋白和抗胃壁细胞抗体阳性（各30％），抗人球蛋白试验和抗线粒体抗体阳性（各10％）；原发性SS中抗SS-A抗体阳性性率达70％～75％，抗SS-B抗体达48％～60％，而SS合并类风湿性关节炎分别为9％和3％，抗唾液腺导管上皮细胞抗体（ASDA）在原发性SS中25％阳性，而SS合并类风湿性关节炎达70％～80％，血清和唾液中β2微球蛋白增高（β2-M），血清浓度可作观察疾病活动指标。唾液中IgG含量增加，有高水平IgA和IgMRF。DIF示表皮基底层和基底层旁有IgG沉着。周围血T淋巴细胞减少，以Ts降低明显，Ia阳性T淋巴细胞群增加，淋巴细胞转化试验和活性花瓣形成试验低下。循环免疫复合物增高；CH50和C3增高或正常，发生血管炎时可降低。约2/3患者有网状内皮系统Fc受体功能缺陷，当SS的良性淋巴细胞增生转变为恶性淋巴瘤时，高γ球蛋白血症可变以为γ球蛋白血症，自身抗体滴度下降或阴转。 　　（一）泪腺功能检测有Schirmer试验（用滤纸测定泪流量，以×35mm滤纸，在5mm处折弯，放入下结膜囊内，5后观察泪液湿润滤纸长度，10mm为低于正常）；泪膜破碎时间（BUT试验，10〃为不正常），角膜2％荧光素或1％刚果红或1％孟加拉玫瑰红活体染色（染色点10个正常）。以上现代两项阳性符合干燥性角结膜炎。 　　（二）唾液腺检测有唾液分泌量测定（含糖试验以蔗糖压成片，每片mg，放在舌背中央，记录完全溶解所需时间，30正常；唾液流率测定：以中空导管相连的小吸盘，以负压吸附于单侧腮腺导管开口处，收集唾液分泌量，正常0。5ml/min）。腮腺造影，以40％碘油造影，观察腺体形态，有否破坏与萎缩，造影剂在腮腺内停留时间，腮腺导管狭窄或扩张，腮腺同位素碘或99m锝扫描，观察放射活性分布情况，其排泌和浓集有否迟缓或降低以了解分泌功能。从唇腭或鼻粘膜活检观察腺体病理改变，以上两项阳性符合干燥症。 　　（三）组织病理泪腺、腮腺和颔下腺等体内呈大量淋巴细胞浸润，以β细胞为主，重症病例β细胞浸润可似淋巴结的生发中心，腺体萎缩，导管的上皮细胞增殖形成上皮-肌上皮细胞鸟，腺管狭窄或扩张，后期被结缔组织替代。腺外的淋巴样浸润可累及肺、肾或骨骼肌等引起其功能障碍。

干燥综合征门诊专家-张医生