干燥综合征和肾小球的那些事儿

干燥综合征少见的肾脏受累类型--肾小球肾炎。

来源：干燥综合征

与肾小管受累相比，很少有报道显示SS相关性肾小球肾炎是疾病的首发表现。在大部分病例中，肾小球肾炎主要由冷球蛋白血症性血管炎引起。

在一系列报道的SS相关肾小球肾炎中，绝大多数病例是在SS随访中发现的，只有少数几例是与SS同时诊断的。Kidder等人近期的研究示72%的SS患者在活检证实肾小球肾炎前诊断。SS确诊到肾脏活检的中位年限为5.5年(1-12年)。

某些SS患者表现为以系统性血管炎和因膜增生性肾小球肾炎引发的肾功能衰竭突发起病。Matignon等人报道，在20例活检证实的冷球蛋白血症性肾病且不合并丙型肝炎病毒(hepatitisCvirus,HCV)感染的患者中，SS是主要的潜在性疾病(其中9例病人有SS相关的冷球蛋白血症)。

在排除了冷球蛋白血症的情况下，肾衰作为原发性SS起始表现的病例很少见。其它需要排除的疾病有肾小管酸中毒，IgA相关性肾小球肾炎，特别是溶血性尿毒症综合征或血栓性紫癜。

不过，总的来说，肾小球受累在干燥患者中发生率很低，如果患者出现大量尿蛋白一定要重视起来，国际干燥小组的建议是积极肾穿病理检查以明确。所以，定期门诊监测各项化验指标是非常重要的。

参考文献：

1.GoulesAV,TatouliIP,MoutsopoulosHM,etal.ClinicallysignificantrenalinvolvementinprimarySjo?gren’ssyndrome:clinicalpresentationandout







































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