干燥综合征是以口、眼干燥为常见表现的一种全身性自身免疫性疾病。干燥综合征可以单独存在,亦可出现在其他自身免疫病中,单独存在者为原发性干燥综合征,而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征。
该症是一种以侵及外分泌腺,尤其是泪腺和唾腺为特征的自身免疫性疾病。其特点为泪腺和唾液腺分泌减少,形成干燥性角膜结膜炎和口腔干燥。
干燥综合征是一个全球性疾病,90%以上为女性,发病年龄大多为40-60岁的中老年,小儿较少。由于缺少统一的诊断标准,所以该病的患病率很不准确。一般估计为0.1%-0.7%。在美国,干燥综合征的发病率仅次于类风湿关节炎。多年来,本病在中国一直较陌生,直至年以后才引起注意,并对其进行观察、研究。国内经对万余人群的调查发现,该病患病率为0.29%—0.77%,说明在中国本病的患病率不低。
干燥综合征的病因目前仍不清楚,但国内外医学者普遍认为与以下因素有关:
自身免疫
遗传基础
病毒感染
临床表现
口干燥征
(1)口干:80%以上的患者有口干症状,这是因为唾液腺分泌减少所至,口干无唾或少唾,不能咽下干性食物,需要饮水才能咽下,外出需带水。40%患者有龋齿;检查有口腔粘膜干燥裂开、溃疡。
(2)龋齿:大部分干燥整合征患者因为唾液腺分泌唾液减少,使牙齿失去唾液的滋润、冲洗和营养作用,从而牙体逐渐变黑,并且成块脱落,最后只留残根;由于这种龋齿的发生及病变程度远较一般龋病严重,故称为“猖獗龋”。
(3)腮腺肿大:大约有40%的患者曾有两侧腮腺反复交替肿大的病史,每年发作多次,稍有感冒或劳累即引起发作。
(4)特殊舌象表现:舌光红紫绛,或暗红、嫩红,如镜面,或裂纹纵横交错如沟壑,无津无苔,舌体短缩难以伸出口外。
眼部表现
因泪腺分泌功能下降,患者自觉两眼干涩,少泪或无泪,情绪激动时亦哭不出眼泪,眼部有异物摩擦感,或烧灼感,眼睑沉重,自觉眼前有幕状遮蔽,畏光、眼痛、反复发作的角、结膜炎,严重者可发生角膜翳、角膜穿孔、眼色素层炎或前层积脓。
皮肤问题
皮肤干燥,鼻干无涕,咳吐胶粘痰,大便干燥,阴道干涩,性交困难等。
干燥性角膜结膜炎
泪腺分泌减少,有眼干、发痒、畏光、疼痛和视力模糊,泪腺一般不肿大;检查有结膜炎、浅层角膜炎、角膜溃疡等。
其他外分泌腺受累
①肾小管受累,大多数表现为肾小管酸中毒伴低钾性麻痹;
②呼吸道受累,因分泌减少而致气管、支气管炎、支气管扩张及肺间质感染等;
③严重时有皮肤、阴道等干燥。
腺体外表现
①70%-80%有关节痛;
②1/3患者有肾小管损伤;
③70%左右的患者有肺功能减退,可见肺音质纤维化,肺门淋结肿大及胸膜炎积液;
④部分患者可见肝脾肿大;⑤重症们有全身淋巴结肿大,偶可发生恶性淋巴瘤。
合并其他结缔组织病
①约半数患者伴发类风湿性关节炎;
②部分患者伴发SLE、硬皮病、多发性肌炎、皮肌炎、结节性多动脉炎等。
治疗方法
目前尚无特殊疗法,皮质激素和免疫抑制剂有一定疗效,但长期应用会有严重的后遗症,应当慎用。
经方小柴胡汤可治疗干燥综合征:
小柴胡汤治疗干燥综合征常有两种加味法,见于两种不同类型的体质患者中,需要鉴别。最多见的是阴虚体质,在口鼻眼干的情况下伴见患者形体偏瘦,肤白唇红,口渴喜饮,舌红少苔,腿抽筋,大便干结者,此时可在小柴胡汤的基础上加入白芍、枸杞子、天花粉、生地、麦冬等养阴药。还有一种脾虚型干燥综合症患者,表现为脸色暗黄,缺少红光,唇舌暗淡,舌体胖大有齿痕,大便稀等,此时不能仅根据患者口鼻眼干而一味地使用滋阴药,需在小柴胡汤的基础上合用五苓散等以健脾利湿治疗。
典型病例
董某,女,60岁,主因口眼鼻干燥2年余,经西医检查确诊为“干燥综合征”,给予免疫抑制剂等治疗,效果不明显。患者体瘦,肤白唇红,口干口渴多饮,眼鼻也干,大便干,舌红少苔,脉弦细。根据以上情况,给予小柴胡汤加白芍、麦冬、生地、枸杞、北沙参,药用:
柴胡10g黄芩10g姜半夏10g党参10g白芍30g麦冬30g生地10g北沙参10g枸杞子10g生姜3g大枣10g甘草6g
中药配方颗粒,每日1副,开水冲服。
上方随症稍作加减,先后服用3个多月,自觉症状,口已不干,大便正常,近期效果满意。
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