“干燥综合征一个常见的多发的风湿免疫疾病,只要我们认识到它的临床特征,熟知他的免疫学和病理学特点,结合实验室检查,我们就可以给出合理的诊断。诊断以后SS的治疗一定要分层治疗:对于单纯的口眼干燥的病人,没有脏器受累的,我们通常就进行对症的处理;对于有重要脏器受累、腺体外广泛受累、血管炎比较重的病人,可以像狼疮一样用激素和免疫抑制剂治疗。”
——吴振彪教授
只要有上皮细胞的地方,被淋巴细胞浸润以后,就会成为SS累及的靶器官。
干燥综合征的临床表现:累及浅表外分泌腺和内脏外分泌腺导致各种干燥和脏器功能的损伤;腺体以外的病变主要有血管炎(紫癜、雷诺现象、结节红斑、溃疡)、自身免疫性内分泌病(干燥综合征与原发性胆汁淤积性肝硬化通常合并出现,至少20%的SS合并PBC)、淋巴瘤(主要的预测因子包括低补体C4、长期腮腺肿大、长期淋巴结病变、可触及性紫癜、混合型单克隆冷球蛋白血症)、全身表现。
要明确诊断SS通常需要进行血液系统检查、免疫学检查和唾液、泪液的相关检查:抗α-胞衬蛋白抗体和抗M3受体抗体对SS诊断很有意义;超声检查目前越来越受到重视,超声发现的低回声区和唇腺活检密切相关;唇腺活检是对SS诊断目前认为最特异的检查。
ACR/EULARSS分类诊断标准草案
SS的治疗:激素不常规使用,但有重要脏器/系统受累者可使用,干燥症状明显且炎症指标高无腺体外损伤者可小剂量短期应用;白芍总苷可以改善口干眼干的症状,改善干燥综合征的免疫学异常;生物制剂中抗CD20单抗有一定效果,抗CD22单抗部分有效,anti-BAFF部分有效。