手术写真我院微创手术救治罕见遗传性球形红

“管中窥豹”切除巨大脾脏“黄色”少女恢复粉嫩容颜

　　近日，我院普外科六病房收治了一位浑身发黄的女孩。经过医生检查，女孩患有十分罕见的遗传性球形红细胞增多症，导致脾脏巨大，伴有严重的贫血和黄疸。医生们为她量身设计了腹腔镜微创手术，切除了巨大的脾脏和胆囊。术后，女孩拥有了正常血运，迅速恢复了粉嫩的少女容颜。

　　家住阿城的小雪（化名）今年22岁，刚刚走出校园。小雪的母亲因为球形红细胞增多症在年轻时做过脾切除手术。小雪降生以来，母亲特别害怕孩子也会患上这个病，可不幸还是降临了，幼儿的小雪比别的孩子更爱生病，5岁那年被确诊为球形红细胞增多症，因为孩子太小不能做脾切除手术，小雪一直被家人小心照顾，等待合适的治疗时机。22年来，小雪的人生比同龄孩子要艰难许多，因为贫血，她不能做大量的运动，免疫力也比正常人差很多，经常生病。由于常年的血液异常，小雪患有严重胆结石黄疸，十几年来全身发黄，病情愈见严重。

　　22岁的小雪毕业后走入社会，身体情况和全身的暗黄色皮肤严重妨碍了她的社交和工作。可手术需要切除脾脏和胆囊，分别位于上腹部左右两边，传统手术方法需要在肋骨下方切开30厘米的大口子，几乎横贯整个上腹部，切断整个腹部肌肉，对身体创伤极大。小雪正直二十多岁妙龄，腹部巨大的刀口让她很难接受。所以手术的事儿被小雪不断抵触，一拖再拖。

　　家人送小雪来到我院时，小雪的胆结石、贫血等症状已经十分严重，脾脏为正常人的两倍。主治医生高峰教授经过仔细检查，考虑到小雪的实际情况和要求，为小雪设计了腹腔镜切除脾脏、胆囊手术，在右上腹部开两个几厘米的小口，切除掉胆囊，又在左侧腹部开三个孔切除巨大的脾脏。手术后仅仅3天，小雪便已痊愈，入院时黄色的皮肤，已经变得粉嫩，小雪从记事起从没见过自己如此美丽健康的肤色，出院时显得十分兴奋。

　　据高峰教授介绍，遗传性球形细胞增多症是一种红细胞膜异常的遗传性溶血性贫血，是常染色体显性遗传，患者红细胞膜骨架蛋白有异常，引起红细胞表面积减少接近球形，变形能力减退。这类球形细胞通过脾脏时极易发生溶血。主要表现为贫血、黄疸、脾肿大。但球形红细胞增多症的起病年龄和病情轻重差异很大，如果在新生儿或1岁以内的婴儿期发病，一般病情较重。遗传性红细胞增多症的主要治疗方法就是脾切除，但脾脏对人体具有免疫功能，年龄是10岁以上，无手术禁忌，才建议进行脾脏切除。

　　高峰教授介绍，脾切除手术是治疗门脉高压、血液系统疾病的常用手术，传统手术方法切口大、出血多、恢复慢，随着腹腔镜技术的进步，腹腔镜脾脏切除手术极大缩短了手术时间，术后患者创伤小，恢复时间短，特别对于巨脾切除，相比传统手术具有极大优势。

文/李华虹　方若冰

编辑/杨帆