真性红细胞增多症的临床表现和中医膏方治疗

真性红细胞增多症(PV)是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病，属骨髓增殖性疾病范畴。其特点是总红细胞数量及总血容量明显的增加，通常伴有粒细胞和血小板增多；出现多血质及高黏滞血症所致的表现，常伴脾大。PV起病隐袭，进展缓慢，晚期可发生各种转化。皮肤和黏膜显著红紫，尤以面颊、唇、舌、耳、鼻尖、颈部和四肢末端（指趾及大鱼际）为甚。眼结合膜显著充血。约2/3患者常有肝大，大多为轻度。后期可导致肝硬化，称为Mosse综合征。患者多有脾大，大多较明显，可发生脾梗死，引起脾周围炎。起病隐匿，常在血常规检查时偶被发现。有些病例在出现了血栓形成和出血症状后才明确诊断。主要临床表现有以下几方面：

1.血管与神经系统症状

因红细胞数增加、全血容量增多和血黏度增高而导致血管扩张、全身各脏器血流缓慢淤滞和组织缺氧，早期可有头痛、头昏、眩晕和耳鸣、疲乏、健忘、肢体麻木、多汗等。重者可出现盲点、复视和视力模糊等视觉异常。也可有心绞痛和间歇性跛行。

2.血栓形成、栓塞或静脉炎

当血流显著缓慢，尤其伴有血小板增多时，可有血栓形成和梗死。血栓形成最常见于四肢、肠系膜、脑及冠状血管。严重时出现瘫痪症状。

3.出血倾向

由于血管充血、内膜损伤以及血小板第3因子减少、血块回缩不良等原因，可有出血倾向。最常见于皮肤淤斑、牙龈出血，有时可见创伤或手术后出血不止。

4.皮肤瘙痒及消化性溃疡

本症伴颗粒细胞增加，嗜碱粒细胞也增多，后者富含组胺。组胺释放增加可致消化性溃疡，故本症患者消化性溃疡发生率较正常人高4～5倍，溃疡所致的上消化道出血可威胁生命。剌激皮肤有明显瘙痒。

5.高尿酸血症

可产生继发性痛风、肾结石及肾功能损害。

6.约半数病例有高血压

合并高血压而脾不大称为Gaisbock综合征。

病例：张某某，女，55岁，真性红细胞增高一年余，有胸闷、心慌、浑身无力，纳少，眠差，入睡困难，头晕头胀等症状。治疗宜扶正、滋阴、补气、养血、排毒、软坚、祛瘀、解郁并行，以中医膏方化岩方为底，夏枯草、蒲公英、小蓟、白花蛇舌草、半枝莲等清热解毒，通络散结，并有抗癌作用；炒谷芽、炒麦芽、鸡内金、砂仁益气健脾消食，墨旱莲、女贞子、天冬、麦冬、白芍滋补肾阴，而获得较好效果。

王某某，女，47岁，患者一年前因言语不清入院，经骨髓细胞学分析及骨髓活检诊断为真性红细胞增多症，且患者左侧肢体疼痛，言语不利，双侧指甲明显发黑，出院后服用羟基尿、阿司匹林的同时，同样以中医膏方化岩方为底，亦取得良效。