达到哪些标准可以确诊为真性红细胞增多症

　　真性红细胞增多症，这个病对于很多人来说都感到很陌生，那么，真性红细胞增多症到底是一种什么样的疾病呢?

　　真性红细胞增多症(PV)是一种造血干细胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病。出血和血栓是PV的两个主要临床表现，少数患者可进展为急性白血病。

　　PV起病隐袭，进展缓慢，通常经历以下两个进展阶段：①增殖期或红细胞增多期常有红细胞增多;②红细胞增多后期表现为全血细胞减少、髓外造血、肝脾肿大、脾亢和骨髓纤维化。

　　那么，确诊真性红细胞增多症需要符合哪些标准条件呢?

　　主要标准

　　1.Hgb18.5g/dl(男)，16.5g/dl(女)

　　或Hgb或Hct相应年龄、性别或居住纬度的参考范围的第99百分位

　　或Hgb17g/dl(男)，15g/dl(女)，Hgb较基础水平持续增加≥2g/dl，且不能用缺铁纠正解释。

　　或红细胞容量高于平均正常预测值的25%

　　2.有JAK2VF或类似突变

　　次要标准

　　1.骨髓活检显示与对应年龄相比的三系高增生(全髓系增生)，红系、粒系和巨核系显著增生

　　2.血清EPO水平低于正常

　　3.体外内源性红系集落生长

　　诊断要求满足2个主要标准和一个次要标准或主要标准的第一条与两个次要标准。

　　专家提醒，如果确诊真性红细胞增多症，一定要积极采取治疗措施，不要延误病情，以免转化为白血病，或者是发生严重的出血或血栓现象，危及性命。采用中西医结合治疗，可以完全避免化疗药物的副作用，结合中医辨证施治，减少患者治疗过程中承受的病痛。

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