怎样理解自身免疫性肝病里的重叠综合症

自身免疫性肝病其实是一个疾病谱，其内涵丰富。常见的自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁淤积性肝硬化（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC)是经典的类型。临床上呈现典型临床表现的病例有限，有些是同时具有上述其中两种或三种疾病的全部或不同程度的部分特点的重叠，从而导致了疾病的复杂性。下面以图形的形式来表示他们之间的关系，以助我们的理解。所以在临床上诊断起来有一定困难。另外两种或三种疾病的发生也可以不同时出现，可相继出现或先后出现。更加困难的是每种疾病的不同临床分期的临床表现也不同。比如有一个病人AIH+PBC已经达到肝硬化失代偿期，但PSC似乎起病时间还不太长，大胆管的损害还不太重，可能AIH+PBC在先，后来才有了PSC，但PSC的出现加重了淤疸，加快了肝功能从代偿期进入失代偿期。医院检查发现肝功能异常，有肝脏特异性自身抗体时，许多医生也会积极进行肝活检，最终诊断为PBC、AIH等，但经过治疗效果并不好，可能忽视了重叠其他种类的自身免疫性肝病。这时组织学的依据常常是关键性的。有经验的医生提供的组织学诊断，常会使我们茅塞顿开或是完全颠覆了我们原有的判断。