原发性干燥综合征合并肿瘤的临床特点

1、肿瘤发生率为6%-10%，较正常人合并恶性肿瘤危险度增高1.42-2.5倍，在风湿病中仅次于皮肌炎

2、主要发生血液系统肿瘤如淋巴瘤等，发生恶性淋巴瘤的风险比正常人增高6.4-44倍

3、合并淋巴瘤主要为B淋巴细胞型非霍奇金淋巴瘤

4、原发性干燥综合征发生肿瘤远高于继发性干燥综合征

5、原发性干燥综合征合并淋巴瘤的相关临床表现包括：腮腺肿大，紫癜样皮疹或皮肤血管炎，外周神经系统受累，腿部溃疡，低热，年轻人，贫血，淋巴细胞减少，低补体血症及冷球蛋白血症等

6、以下因素可提示肿瘤（尤其淋巴瘤）的发生

（1）已排除感染的不规则反复发热及进行性体重下降

（2）持续性反复腮腺肿大、脾和淋巴结进行性肿大

（3）持续雷诺现象、单侧肺部肿块和咳嗽

（4）持续存在的RF突然转阴

（5）多克隆球蛋白血症转为单克隆球蛋白血症

（6）血清球蛋白如IgM突然下降

（7）出现巨球蛋白血症

（8）出现混合冷球蛋白血症（II型）和交叉反应性独特型

（9）其他：尿中有本周氏蛋白、新发白细胞减少、贫血，及之前的特异性抗体如ANA、SSA和SSB抗体减少等

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