第二十七章类脂质沉积病及其实验诊断
（附答案及解析,见文末，仅供参考）
一、A1
1、关于尼曼－匹克细胞形态的主要特征，不正确的是（ ）。
A、胞体大，直径20～90μm
B、胞体圆形、椭圆形或三角形
C、胞核一个或多个
D、胞质丰富
E、胞质呈泡沫状或蜂窝状
2、下列哪项不符合尼曼-匹克细胞特点（ ）。
A、POX染色呈阳性
B、SBB染色呈阳性
C、PAS染色呈弱阳性
D、ACP染色呈阴性
E、NAS-DCE染色呈阴性
3、戈谢细胞形态学突出特征是下列哪一项（ ）。
A、胞体大，胞核小而偏位
B、核染色质粗糙，偶见核仁
C、胞浆极丰富，染淡蓝色
D、胞浆中含有许多波纹状纤维样物质，排列成葱皮样
E、胞浆中含有桑椹状、泡沫状或蜂窝状脂滴
4、尼曼-匹克病的脂质堆积在什么细胞中（ ）。
A、粒细胞
B、淋巴细胞
C、网状细胞
D、内皮细胞
E、单核-巨噬细胞系统
5、淋巴结肿大不可见于（ ）。
A、戈谢病
B、溶血性贫血
C、恶性组织细胞病
D、传染性单核细胞增多症
E、急性白血病
6、戈谢病一般不常累及的组织器官是（ ）。
A、生殖系统
B、骨髓
C、肝
D、脾
E、淋巴结
7、戈谢细胞形态的主要特征是（ ）。
A、胞体大，直径20～90μm
B、核圆形或椭圆形
C、染色质较疏松
D、胞质稀少
E、胞质中含有条纹样结构如蜘蛛网
8、尼曼-匹克病属何种遗传性疾病（ ）。
A、常染色体显性遗传
B、常染色体隐性遗传
C、常染色体不完全显性遗传
D、性染色体显性遗传
E、性染色体隐性遗传
9、尼曼-匹克病是由于缺乏下列哪种酶所引起（ ）。
A、神经鞘磷脂酶
B、葡萄糖脑苷酶
C、葡萄糖醛酸酶
D、氨基己糖酶
E、己糖激酶
10、下列哪项不符合戈谢病（ ）。
A、部分病人有轻度或中度贫血
B、可表现为全血细胞减少
C、肝、脾、淋巴结穿刺或印片可见戈谢细胞
D、SSB染色呈阳性
E、又称为鞘磷脂病
11、下列哪一项是尼曼-匹克细胞形态学的突出特征（ ）。
A、胞体巨大，胞核小，可以多个
B、核染色质粗糙，较疏松
C、胞浆丰富，染淡蓝色
D、浆内含有脂滴或呈泡沫状、蜂窝状
E、胞核圆形、椭圆形偏位
二、B
1、
A.鞘磷酸脂酶
B.葡萄糖－6－磷酸脱氢酶
C.腺苷酸环化酶
D.葡萄糖脑苷酶
E.丙酮酸激酶
1、与尼曼－匹克病密切相关的酶是（ ）。
2、与戈谢病密切相关的酶是（ ）。
2、
A.骨髓、脾脏等脏器中有泡沫细胞
B.骨髓中粒系成熟障碍
C.全血细胞减少
D.细胞内积聚大量的葡萄糖脑苷脂
E.血沉明显加快
1、恶性组织细胞病（ ）。
2、多发性骨髓瘤（ ）。
3、戈谢病（ ）。
4、粒细胞缺乏症（ ）。
5、尼曼－匹克病（ ）。
答案部分
一、A1
1、
C
尼曼－匹克细胞胞体巨大，直径20～90μm，呈圆形、椭圆形或三角形，胞核小，1～2个，圆形、椭圆形偏位。胞质丰富。
2、
A
尼曼-匹克细胞PAS染色，空泡壁呈弱阳性，空泡中心为阴性。酸性磷酸酶、碱性磷酸酶、过氧化物酶染色均为阴性反应。
3、
D
细胞的胞体大，直径20～80μm，胞核小。1～2个，偏位。胞核圆形、椭圆形或不规则形，染色质粗糙，偶见核仁。胞质丰富，淡蓝色。无空泡，胞质中含有许多起皱的波纹状纤维样物质，排列如蜘蛛网状或洋葱皮样。
4、
E
尼曼-匹克病是由于缺乏神经鞘磷酸酯酶导致神经鞘磷脂不能被水解而大量沉积在单核－巨噬细胞内，形成特殊的尼曼-匹克细胞所致。
5、
B
戈谢病在临床有贫血伴肝脾肿大，恶性组织细胞病、传染性单核细胞增多症及急性白血病在临床亦可见淋巴结肿大。
6、
A
被戈谢病累及的器官有脾、肝、骨髓和淋巴结等。
7、
E
戈谢细胞胞体大，直径20～80μm；胞核小，1～2个，偏位；胞核圆形、椭圆形或不规则形，染色质粗糙，偶见核仁；胞质丰富，淡蓝色；无空泡，胞质中含有许多起皱的波纹状纤维样物质，排列如洋葱皮样或蜘蛛网状。
8、
B
尼曼－匹克病是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病。
9、
A
尼曼-匹克病亦称神经磷脂病，是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病。本病是由于缺乏神经鞘磷酸酯酶导致神经鞘磷脂不能被水解而大量沉积在单核-巨噬细胞内，形成特殊的尼曼-匹克细胞。
10、
E
戈谢病也称葡萄糖脑苷脂病，是由于葡萄糖脑苷酶缺乏或减少，在单核－巨噬细胞系统的细胞内积聚着大量葡萄糖脑苷脂，形成形态特殊的戈谢细胞所致。部分患者有轻度或中度贫血，白细胞和血小板减少，可有网织红细胞增多。戈谢细胞糖原、酸性磷酸酶及苏丹黑B染色阳性或强阳性，过氧化物酶和碱性磷酸酶染色阴性。凡临床有贫血伴肝脾肿大者，骨髓涂片或肝、脾或淋巴结活检中找到较多戈谢细胞可作出本病的诊断。
11、
D
尼曼-匹克细胞胞体巨大，直径20～90pm，呈圆形、椭圆形或三角形，胞核小，1～2个，圆形、椭圆形偏位。胞质丰富，经美蓝-伊红染色后呈浅蓝色，有的细胞胞质中充满大小均匀、透明的脂滴，形如桑葚状。有的则脂滴不甚明显，而呈泡沫状或蜂窝状。其中呈泡沫或蜂窝状为该细胞最突出的特点。
二、B
1、
1、
A
神经鞘磷脂酶活性的检测，对尼曼－匹克病的诊断有决定性意义。
2、
D
凡临床有贫血伴肝脾肿大者，骨髓涂片或肝、脾或淋巴结活检中找到较多戈谢细胞可作出本病的诊断。若戈谢细胞很少或其诊断不能确定，测定白细胞或成纤维细胞中的β－葡萄糖苷脂酶活性是最可靠、有力的诊断证据。血清酸性磷酸酶升高可协助诊断。
2、
1、
C
恶性组织细胞病的典型血象表现是全血细胞减少。
2、
E
多发性骨髓瘤患者血象特点：红细胞常呈“缗钱状”排列，血沉也明显增快。白细胞数正常或偏低，淋巴细胞相对增多，可占40%～55%；外周血片可见到骨髓瘤细胞，多为2%～3%。血小板数正常或偏低。
3、
D
戈谢病是由于葡萄糖脑苷酶缺乏或减少，因而在单核－巨噬细胞系统的细胞内积聚着大量葡萄糖脑苷脂，形成形态特殊的戈谢细胞所致。
4、
B
粒细胞缺乏症时，骨髓象改变表明粒细胞系成熟障碍，同时幼粒细胞尚伴退行性变化。
5、
A
尼曼－匹克病临床上有肝脾肿大，伴有贫血，骨髓、肝、脾和淋巴组织中有成堆泡沫细胞。
来源：医学检验在线治好白癜风要多少钱北京哪间医院治疗白癜风好
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