干燥综合征(sjogren′ssyndrome,SS)是一种侵犯外分泌腺,尤其是侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。比较常用的标准有以下几个:
(1)国内标准:是常用的诊断干燥综合征的标准。主要标准:抗SSA抗体阳性和(或)抗SSB抗体阳性。次要标准9项:①眼干和(或)口干持续3个月以上;②腮腺反复肿大或持续性肿大;③猖獗齿;④滤纸试验≤5mm/5分钟或角膜荧光染色阳性;⑤自然唾液流率≤0.03ml/分钟或腮腺造影异常;⑥唇腺活检异常;⑦肾小管酸中毒;⑧高球蛋白血症或高球蛋白血症性紫癜;⑨类风湿因子阳性或抗核抗体阳性。必须除外其他结缔组织病、淋巴瘤、艾滋病、淀粉样变和移植物抗宿主病。一条主要标准和至少3条以上次要标准可诊断。本标准具有较高的特异度(98.2%)和敏感度(94.1%)。
(2)欧洲诊断标准:①有3个月的眼干涩感,或眼有沙粒感,或每日需用3次以上的人工泪液。凡有其中任意1项者为阳性;②有3个月的口干症,或进干食时需用水送下,或有反复出现或持续不退的腮腺肿大。凡有其中任意1项者为阳性;③滤纸试验≤5mm/5分钟,或角膜荧光染色指数≥4;④唇腺活检的单核细胞浸润≥1/4mm2;⑤腮腺造影、唾液腺同位素扫描、唾液流率中有任1项阳性者;⑥血清抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性。凡具备上述6项中的至少4项,并除外其他结缔组织病、淋巴瘤、艾滋病、结节病、移植物抗宿主病可诊为原发性干燥综合征。有某些确诊的结缔组织病同时有上述①或②,另又有③、④、⑤中的2项阳性则诊为继发性干燥综合征。
(3)FOX标准:①口干症状及唾液流率减少;②滤纸试验及角膜荧光染色试验阳性;③唇腺活检每4mm2有至少2个灶性淋巴细胞浸润;④大于正常滴度的类风湿因子或抗核抗体或抗SSA和(或)抗SSB抗体阳性。必须除外其他已分类结缔组织病、淋巴瘤、艾滋病、移植物抗宿主病。具备4条者可以确诊原发性干燥综合征,3条为可疑原发性干燥综合征。
(4)目前公认的诊断标准是年干燥综合征国际分类(诊断)标准,具体如下:
干燥综合征分类标准的项目:
Ⅰ口腔症状:3项中有1项或1项以上。①每日感口干持续3个月以上;②成年后腮腺反复或持续肿大;③吞咽干性食物时需用水帮助。
Ⅱ眼部症状:3项中有1项或1项以上。①每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上;②有反复的沙子进眼或沙磨感觉;③每日需用人工泪液3次或3次以上。
Ⅲ眼部体征:下述检查任1项或1项以上阳性。①SchirmerI试验(+);②角膜染色(+)。
Ⅳ组织学检查:下唇腺病理示淋巴细胞灶≥1。
Ⅴ唾液腺受损:下述检查任1项或1项以上阳性。①唾液流率(+);②腮腺造影(+);③唾液腺同位素检查(+)。
Ⅵ自身抗体抗SSA或抗SSB(+)(双扩散法)
上述项目的具体分类
1)原发性干燥综合征:无任何潜在疾病的情况下,有下述2条则可诊断:
a.符合上述条目中4条或4条以上,但必须含有条目Ⅳ(组织学检查)和(或)条目Ⅵ(自身抗体),需至少1条阳性;
b.条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ4条中任3条阳性。
2)继发性干燥综合征:患者有潜在的疾病(如任一结缔组织病),而符合条目Ⅰ和Ⅱ中任1条,同时符合条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任2条。
3)必须除外:颈头面部放疗史、丙肝病毒感染、艾滋病、淋巴瘤、结节病、GVH病,抗乙酰胆碱药的应用(如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等)。
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