视神经脊髓炎并干燥综合征一例

前段时间推送了一篇文章‘’以极后区综合征为首发症状的视神经脊髓炎谱系疾病合并原发性干燥综合征一例”，推测NMOSD与PSS并存，可能存在相似的免疫介导的致病路径或尚未发现的自身免疫性抗体，发病机制有待进一步深入研究。本病例亦是两病并存，简单介绍如下：

吴某，中老年女性，以“右侧肢体无力2月，左侧肢体抽搐1月”为主诉于于-01-04日入院，入院前1医院查头颅MRA示：双侧椎动脉颅内段、基底动脉扭曲。头颅MR平扫示：1.多发腔隙性脑梗死。2.脑白质疏松。颈椎平扫+增强示：1.脑干、C1-2水平颈髓内异常信号，局部硬脊膜增厚，考虑炎性病变可能性大。2.颈椎退行性改变。按“急性脊髓炎、干燥综合征、脑梗塞”对症支持治疗有好转。患者既往有“视神经炎”病史10年，右眼视物模糊，左侧视力丧失；“干燥综合征”病史6年，眼干、口干、烂牙；“高血压病”病史5年，余无特殊。

入院查体：神志清，精神可，双侧瞳孔不等大，右侧瞳孔直径3.0mm，对光反射灵敏，左侧瞳孔直径4.0mm，对光反射消失，右侧眼视力模糊，左侧视力丧失，呼吸平稳，双肺呼吸音清，未闻及啰音，心音有力，心率84次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹软，无压痛、反跳痛，肠鸣音4次/分。双下肢无水肿。四肢肌张力正常，左侧肢体肌力5级，右侧肢体肌力4级，左侧巴氏征阴性，右侧巴氏征阳性。

入院相关检查：

凝血：正常。风湿三项：抗链球菌“O“定量27.9IU/ML,类风湿因子定量5.9IU/ML,C反应蛋白定量1.63mg/L。血常规：正常。免疫全套：免疫球蛋白A2.49g/L,免疫球蛋白G8.93g/L,免疫球蛋白M0.70g/L,补体C31.g/L,补体C40.g/L。ANA+ENA:抗核抗体(IF)1:核颗粒型,抗U1-nRNP抗体（WB)阴性,抗SSA抗体（WB)阳性（+）,抗SSB抗体（WB)弱阳性,抗Sm抗体（WB)阴性,抗Scl-70抗体（WB)阴性,抗ds-DNA抗体(WB)阴性,抗Jo-1抗体（WB)阴性,抗核小体抗体（WB)阴性,抗组蛋白抗体（WB)阴性,抗着丝点抗体（WB)阴性,抗核糖体P蛋白抗体（WB)阴性,Ro-52（WB)阳性（+）,抗髓过氧化物酶抗体阴性,抗蛋白酶3抗体阴性,抗肾小球基底膜抗体阴性。肝功能电解质：总蛋白59.2g/L,白蛋白33.5g/L,钾3.37mmol/L,钙2.06mmol/L,谷丙转氨酶13U/L,谷草转氨酶16U/L。丙戊酸血药浓度监测46ug/ml,卡马西平血药浓度监测5.3ug/ml。甲功七项（-）。维生素Bpg/mL,叶酸11.27ng/ml。常规病毒（-）。抗环瓜氨酸肽抗体6.70U/ml。大便常规（-）。脑脊液：颜色无色,凝固物1未见凝固,潘氏试验1阴性；脑脊液蛋白0.53g/L,腺苷脱氨酶0.5U/L,脑脊液氯化物mmol/L,脑脊液葡萄糖2.73mmol/L；TORCH（-）。

肌电图：视觉诱发电位：双侧视通路传导异常，左侧重度，请结合临床。SSEP:四肢深感觉传导通路未见异常。运动诱发电位：双下肢及右上肢锥体束传导异常，右下肢重度，请结合临床。ABR：双侧听路传导未见异常，高频听阈正常。运动神经传导速度：右侧C8水平支配肌呈活动性失神经损害。

本例患者诊断视神经炎10年余，在外院诊疗期间曾有1次发生顽固性恶心、呕吐，缺乏当时的影像资料，但可以推测有可能累及到极后区，经激素及免疫抑制剂治疗后逐渐缓解。

以极后区综合征为首发症状的视神经脊髓炎谱系疾病合并原发性干燥综合征一例

赞赏

长按







































北京治疗白癜风正规医院
河北治疗白癜风医院