一文读懂嗜铬细胞瘤的发病率临床表现筛

「新胡说血压」

第86集

嗜铬细胞瘤（PHEO）是少见的神经内分泌肿瘤，发源于肾上腺髓质、交感神经节、旁交感神经节或其它部位的嗜铬组织中的肿瘤。

它可间断或持续分泌过多的儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素等），引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱，是一种继发性高血压。

嗜铬细胞瘤在高血压中的发病率为0.6-1.0%，在肿瘤中的发病率为1-2/10万。男女患病率大致相同，可见于各年龄组，以20-50岁最为多见，但小儿病者男女比例为2:1。

PHEO可有家族史，称为家族性嗜铬细胞腺瘤，属于多发性内分泌腺瘤中的第二、三型。常为良性，约10%为恶性。恶性PHEO预后差，5年生存率低于50%，极少治愈。

PHEO的临床表现主要取决于儿茶酚胺的分泌类型、释放模式以及个体对儿茶酚胺的敏感性，其典型的临床表现为阵发性血压升高伴有“头痛、心悸、多汗”三联征。

其他临床表现还包括面色苍白、潮红、呼吸困难、恶心呕吐、发热、体重减轻、焦虑、濒死感等等。

目前国际上推荐血浆游离甲氧基(去甲)肾上腺素或尿分馏的甲氧基(去甲)肾上腺素作为PHEO的初筛生化检查。有赖于发现儿茶酚胺（CA）升高的证据：血或尿CA及CA的代谢产物：香草基杏仁酸（VMA）、甲氧基肾上腺素（ＭＮ）或甲氧基去甲肾上腺素（ＮＭＮ）等水平升高。ＭＮ及ＮＭＮ的诊断敏感度和特异度高于VMA。

CT及MRI是首选影像学诊断方法，多可发现肾上腺PHEO，MRI在诊断肾上腺增生和腺瘤方面不优于CT，但鉴别良恶性肿瘤以及反映恶性肿瘤浸润等方面优于CT；MRI是儿童和孕妇或哺乳期妇女PHEO患者的首选。

CT与MRI对PHEO诊断敏感度高，但缺乏特异度。放射性核素扫描对肾上腺外和功能隐匿型PHEO有较好的诊断意义，但敏感度较差，有时可得到假阴性结果。

PHEO在治疗方面，如果发现早并及时治疗，有非常好的治疗效果。PHEO的治疗以手术为主，也是最有效的治疗手段。腹腔镜手术是一个安全有效的方法。

PHEO手术和麻醉的危险性较大，肿瘤内含大量CA，容易被挤压释放入血，引起患者血压剧升和心跳骤停而危及生命，所以要求充分做好术前准备和术后护理。

只要手术切除后，可以有非常好的治疗效果，高血压可以完全治愈。但是如果发展时间比较长了，已经造成了一些高血压的并发症，这时治疗起来可能就会比较麻烦。所以及时发现、及时治疗是最好的。

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编辑：三思

排版：阿志

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第85集

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