干燥综合征用药续集，硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺怎么用？
作者丨卓正医疗余金泉医生
来源丨医学界风湿免疫频道
上一期我们介绍了《权威推荐：干燥综合征治疗羟氯喹怎么用？》这一期我们将继续介绍干燥综合征系统治疗的一些药物，比如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺。
硫唑嘌呤（AZA）
在病例报道中，AZA在全身性合并症如肺部疾病、脊髓炎和血液系统损害的作用被多次报导。但一项关于无全身性合并症干燥综合征患者的小样本的安慰剂随机双盲试验却提示AZA无常规治疗作用且具有较高频次的不良反应。
干燥综合征最常报道的肺间质病变（ILD）表现形式是普通型间质性肺炎（UIP）和非特异性间质性肺炎（NSIP），有一些证据确实证明了AZA在UIP和NSIP的治疗效能。虽然AZA在ILD的治疗效能与霉酚酸酯相似，但因非呼吸系统不良反应导致的停药率，AZA更高。
BSR关于AZA的推荐：
AZA不作为干燥综合征治疗的常规推荐，但对于合并全身性并发症如肺部疾病、脊髓炎和血液系统损害的患者，可考虑使用。
甲氨蝶呤（MTX）
对于具有明显炎症性关节炎的干燥综合征的患者，MTX应作为首选的抗风湿药物。也有许多关于MTX成功治疗干燥综合征相关包涵体肌炎和脊髓炎的病例报道。在一项开放标签研究，初步研究结果提示在17名患者每周使用MTX，可显著改善干燥症状、腮腺肿胀、干咳以及紫癜，但对干眼症和唾液分泌的客观量化参数无改善。
BSR关于MTX的推荐：
MTX对于存在炎症性关节炎的干燥综合征患者可能是有效的，但是对于仅有干燥症状的患者暂时还没有充分证据证明应该作为改善病情抗风湿药常规应用。
环磷酰胺（CTX）
目前没有CTX在干燥综合征治疗的对照研究，但基于其潜在毒性应避免作为常规治疗。然而，病例报道及系列病例报道有以下相关成功治疗案例：CTX每月脉冲治疗干燥综合征相关脊髓炎；CTX静脉脉冲治疗后用口服CTX序贯治疗干燥综合征相关的难治性血小板减少症；静脉脉冲和口服CTX治疗干燥综合征相关肾小球肾炎；CTX静脉脉冲治疗干燥综合征相关肺部疾病。
BSR关于CTX的推荐：
对于存在威胁重要脏器的系统性合并症干燥综合征患者应考虑使用CTX治疗（常与激素合用），如中枢神经系统受累、肾受累或肺部受累。
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