真性红细胞增多症两期多血与耗竭

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　　多血症期

　　多血症期的治疗目的是通过减少血细胞以改善症状，降低栓塞和出血并发症。有些患者通过周期性静脉放血而使红细胞计数和红细胞压积得到控制，而血小板和白细胞数需通过给予骨髓抑制性药物方可得到控制，大部分患者需同时进行两种治疗。

(1)：静脉放血

　　一般来说，间隔2～4天静脉放血～ml，可使红细胞压积(HCT)降致正常或接近正常值，HCT大于64%的患者放血间隔期应更短，体重低于50kg的患者每次放血量应减少，对于有心血管疾患的患者放血应采用少量多次的原则。静脉放血可使诸如头痛等症状得到改善，但不能降低血小板和白细胞数，对皮肤瘙痒和痛风等症;状亦无效。对于年龄小于50岁且无栓塞病史患者可采用该方法。

　(2)：骨髓抑制药物治疗（PV采用骨髓抑制药物治疗的适应证有）

　　①血小板计数高于X-X/L;

　　②有栓塞和出血并发症;

　　③静脉放血治疗需求每月超过一次;

　　④严重皮肤瘙痒。

耗竭期

　　此期患者可出现贫血，显著骨髓纤维化和显著的脾肿大，血小板计数可增高、正常或减少，白细胞计数可显著增高伴外周血中出现幼稚粒细胞。由于脾照射无效，采用马利兰、羟基尿化疗可使血小板计数显著减少，因此周期性输血治疗就成了首要的治疗方法。

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