科室宣教皮肤变暗变红，小心真性红细

66岁的张大姨近期突然发现皮肤变暗、变红，以为是夏日炎炎晒了太阳导致，但时间一长，过了一周还是老样子，医院一做检查发现了端倪，医生建议进一步骨髓穿刺检查，结果竟然被确诊为真性红细胞增多症。

真性红细胞增多症是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病，属骨髓增殖性疾病范畴。临床以红细胞数及血容量显著增多为特点，伴中性粒细胞及血小板升高为特征，出现多血质及高黏滞血症所致的一系列症状和体征，常伴有脾大和皮肤瘙痒，其起病隐匿，病程长。目前真红的人群患病率为1.9-2.6/10万，中老年人多见。临床上调研观察表明，患有此病的患者最常见的病症主要表现在皮肤与粘膜上。由于血管扩张、充血以及红细胞压积的增加，会使真红患者的皮肤、黏膜呈明显的暗红色，似饮酒后或烤火后的皮肤改变而非缺氧性的紫绀。

这种表现以颜面、口唇、舌体、颈耳及四肢远端最为明显，其红或紫的程度取决于周围血管网的丰富程度和扩张状态，以及通过这些部位的血液循环速度。

1、睑结膜明显充血，但无分泌物。视网膜呈深红色且有静脉扩张。

2、口唇暗红，似有化妆涂口红感觉;舌体深红、暗红甚至呈绛红色，舌底静脉充盈暗红。

3、手掌及脚掌皮肤亦呈暗红色，并更接近于青紫色。

4、部分患者皮肤瘙痒且极为难忍，尤以在热浴后为重，这种情况随真红的治疗而消失，但可因疾病复发再次出现。

5、偶尔可发现四肢指、趾杵状增厚。

有些患者会直接表现为血栓形成。由于红细胞过度增生引起血液粘滞度增高，导致血流缓慢，从而引起血管栓塞。或出现出血症状，由于血管扩张，血管内皮损伤和血小板功能异常导致，如鼻出血、牙龈出血或皮肤粘膜瘀点、瘀斑，也有些患者表现为血管神经系统症状，如头晕、头痛、肢体麻木、耳鸣、眼花、健忘等。

真红的诊断除了依据上述典型的症状和体征，还需要依靠实验室检查。血常规检查红细胞数增多，大多在(6-10)×/L，血红蛋白在-g/L，血细胞比容0.55-0.80。红细胞形态正常，偶可见轻度大小不一，偶见幼稚红细胞。白细胞数和血小板数大多数升高，半数患者白细胞数为(10.0-30.0)×/L，半数患者血小板可高达(-)×/L。

骨髓检查红系、粒系、巨核细胞增生活跃或明显活跃，尤以红系为主。血液粘滞度增加，大部分患者可检测到JAK2VF基因突变。目前血细胞比容52%、JAK2VF基因突变、内源性红细胞集落形成、血浆促红细胞生成素(EPO)水平降低是早期和发病期真红较为特异性的诊断标准。此外还需除外继发性红细胞增多症，特别是由于心肺功能不全，肾、肝、小脑及妇科肿瘤等所致的红细胞增多。

如存在高粘滞综合征活血红蛋白高于g/L，应采取静脉放血，每1-3日一次，每次-毫升，老年人或有心血管疾病患者需谨慎，放血同时注意有无缺铁发生。亦可使用血细胞分离机进行红细胞去除术，可以较快的使血红蛋白下降。

放血或红细胞去除术治疗后需给予骨髓抑制治疗，骨髓抑制药物包括羟基脲、高三尖杉酯碱等，也可使用α-干扰素进行骨髓抑制治疗。羟基脲是一种核糖核酸还原酶，对真性红细胞增多症有良好抑制作用，每日剂量为15～20mg/kg。血红蛋白、血细胞比容在正常水平后羟基脲应给予维持剂量，不同个体，剂量不同，应予个体化维持治疗。

　　干扰素有抑制细胞增殖作用，可予以万U隔日一次皮下注射，应注意干扰素副反应，可予以解热镇痛药物对症治疗。

由于真红属于骨髓增殖性疾病，晚期可发生各种转化，因此一经过实验室确诊，病人需要遵从医嘱，制定方案后积极接受治疗，生活中需要合理饮食作息，避免熬夜。

血液病科

医院血液病科下设血液病病房、血液病实验室及武威血液病研究所，三个亚学科。科室开放病床20张，其中无菌层流病床2张，为化疗、放疗白细胞减少缺乏的患者提供服务，预防和减少感染的发生，也为骨髓移植和外周血造血干细胞移植术作好了准备。现有主任医师1名，主治医师1名，住院医师3名，实验室技师3名，护理人员15名。科室始终坚持临床血液病学和实验相结合的发展方向，运用PCR仪、Olympus光学显微镜、免疫组织化学法等技术对各种常见血液病如：白血病、淋巴瘤、再生障碍性贫血、溶血性贫血、骨髓增生异常综合症、多发性骨髓瘤等疾病进行诊断与分型。治疗上使患者获得长期无病生存，甚至治愈。

开展白血病的形态学、免疫学、分子生物学诊断。白血病的联合化疗，淋巴瘤病理诊断和规范化治疗，再生障碍性贫血、溶血性贫血等各种贫血的实验诊断和抗贫血治疗、出凝血功能测定，特发性血小板减少性紫癜等出凝血功能异常疾病的治疗以及中西医结合治疗血液病。尤其急性白血病、淋巴瘤、骨髓增生异常综合征、多发性骨髓瘤的治疗达到河西领先水平，并在全市首先引进了血液分子生物学、细胞生物学、血液免疫学、细胞遗传学和细胞形态学等血液病诊断先进技术，按照国际、国内标准对各种血液病进行诊断和疗效判断，在血液病的诊断、治疗及疗效评判上已形成显著的专科优势。

拥有一批素质高、水平强的护理队伍，在护理方面积累了丰富的经验，做到了以人为本，个性化护理。在全市率先开展PICC置管及维护技术，积累了丰富的临床经验。

科室-(医生办)-(护理站)

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